先天性腎上腺皮質增生癥

先天性腎上腺皮質增生癥

先天性腎上腺皮質增生癥概述

先天性腎上腺皮質增生癥又稱腎上腺生殖器綜合征或腎上腺性變態征。主要由于腎上腺皮質激素生物合成過程中所必需的酶存在缺陷,致使皮質激素合成不正常。多數病例腎上腺分泌理糖激素、理鹽激素不足而雄性激素過多,故臨床上出現不同程度的腎上腺皮質功能減退,伴有女孩男性化,而男孩則表現性早熟,此外尚可有低血鈉或高血壓等多種癥候群。

更多>>診斷治療

雙側先天性腎上腺皮質增生的輔助檢查
雙側先天性腎上腺皮質增生的輔助檢查
  尿17-酮類醇水平高于同性別同年齡的正常者。尿中孕酮水平早期升高(這比尿17-ks的水平更為敏感,因孕酮是雄激素的前體),血17-羥孕酮...[閱讀全文]
發表于 2012-08-10 16:26:33

更多>>臨床癥狀

先天性腎上腺皮質增生癥容易與哪些疾病混淆?
先天性腎上腺皮質增生癥容易與哪些疾病混淆?
  許多影響外生殖器發育的先天畸形類似腎上腺性癥綜合征這些包括:(1)嚴重的尿道下裂和隱睪;(2)非腎上腺型的女性假兩性畸形(由于妊娠期服用...[閱讀全文]
發表于 2012-08-10 16:26:04

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