朊蛋白病

朊蛋白病

朊蛋白病概述

朊蛋白病是一類具有傳染性朊蛋白導致散發性中樞神經系統變性疾病。人類朊蛋白病在約15%的患者為遺傳性,均為常染色體顯性遺傳,患者家族也朊蛋白基因突變(人類命名為PRNP),機體對α-螺旋向β-片層轉變特別易感,遇到外部致病因子(如PrPsc)時約半數人可發病,潛伏期長短與接觸致病因子的量及不同構型毒株有關。

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